Convulsions chez l'enfant : définition, causes, examens et traitement

Convulsions chez l’enfant: qu’est-ce que c’est ?

Les convulsions sont des contractions musculaires brusques et involontaires, liées à une activité cérébrale paroxystique (intense). Par extension, le terme de convulsions est attribué à des malaises répondant à une activité cérébrale paroxystique, comportant ou non des mouvements anormaux.

Les convulsions représentent une pathologie particulièrement fréquente chez l’enfant. La plupart des convulsions hyperthermiques et certaines épilepsies sont bénignes. Mais certaines convulsions et certaines épilepsies, en particulier les épilepsies dues à une lésion cérébrale, peuvent s’accompagner d’un retard psychomoteur et de difficultés d’adaptation socio-familiales, ainsi que de troubles d’apprentissage scolaire.

Les convulsions sont généralement bénignes et sont très fréquentes chez l’enfant : ainsi entre 2 et 9 % des nourrissons et des jeunes enfants présentent des convulsions liées à la fièvre (convulsions hyperthermiques). Les convulsions sont caractérisées par une série de paramètres qui permettent d’en préciser les différents types.

L’existence ou non d’une perte de connaissance

Les convulsions s’accompagnant de perte de connaissance sont dites généralisées. Celles qui s’accompagnent d’un état de conscience conservé ou altéré (sans perte de connaissance vraie) sont appelées partielles ou focales. Les convulsions généralisées peuvent l’être d’emblée (perte de connaissance immédiate) ou ultérieurement (perte de connaissance différée).

La nature des mouvements anormaux

Les deux types les plus répandus sont les mouvements cloniques et les mouvements (ou attitudes) toniques. Les mouvements cloniques correspondent à des déplacements brusques, amples et rythmiques, alors que les mouvements (ou attitudes) toniques correspondent à une rigidité responsable d’une attitude anormale. Ces mouvements peuvent être absents et remplacés par des manifestations non convulsives avec :

hypotonie (diminution ou abolition du tonus) ;
anomalie respiratoire (arrêt respiratoire, surtout chez le nouveau-né et le petit nourrisson) ;
manifestations vasomotrices (pâleur, rougeur ou cyanose anormale) ;
activité automatique (activité involontaire parfois difficile à différencier d’une activité normale telle qu’une réaction de peur) ;
sensation anormale : paresthésies, (comme des picotements ou des fourmillements d’une extrémité), douleurs abdominales…
idées forcées conduisant à des activités aberrantes.

La localisation

La localisation, ou siège des convulsions peut être corporelle ou hémicorporelle (une moitié du corps), au niveau d’un ou plusieurs membres, voire segments de membres. Les convulsions généralisées (avec perte de connaissance) se traduisent en général par des mouvements convulsifs diffus et les convulsions focales ou partielles par des mouvements plus limités. Le siège peut évoluer au cours des crises, en particulier des crises focales qui se généralisent ensuite (les mouvements convulsifs limités à un segment diffusent alors au corps entier ou à une moitié du corps) et peuvent varier d’une crise à l’autre.

La durée

En deçà de la durée de 5 à 10 minutes permettant de différencier les crises de courte durée et les états de mal convulsif, on peut décrire des crises qui durent quelques secondes ou fractions de seconde (certains sursauts ou spasmes), et des crises qui durent plusieurs heures voire plusieurs jours malgré le traitement (états de mal rebelles ou réfractaires au traitement).

Les signes d’accompagnement

En particulier les chutes, morsures de langue, incontinence urinaire involontaire accompagnant les crises généralisées.

Les facteurs déclenchants

Le plus répandu est la fièvre. Mais d’autres facteurs sont identifiés comme déclenchants : certaines stimulations sensorielles, comme la stimulation lumineuse intermittente réalisée par certaines sources lumineuses (télévision, jeux vidéo…) et certaines situations intempestives (crises déclenchées par un contact, un bruit inattendus).

Les situations d’accompagnement

Il faut également être attentif aux situations d’accompagnement et en particulier à l’état de vigilance : d’une façon générale, la baisse de vigilance, le sommeil ou les états intermédiaires liés à l’endormissement et le réveil favorisent la survenue de crises convulsives.

L’épilepsie

Une épilepsie est définie à la fois par le caractère des crises convulsives et d’autres paramètres :

le terrain, l’âge, le sexe et l’existence d’antécédents de crises convulsives ou d’épilepsie dans la famille ;
la fréquence rapportée au nombre de crises quotidiennes, hebdomadaires, mensuelles…, fréquence précisée par la tenue d’agendas ;
la nature des crises qui peuvent être identiques d’un épisode à l’autre ou plurielles (pluralité liée parfois à l’intensité, parfois à la diversité des crises) ;
le développement psychomoteur, normal ou anormal, un éventuel retard psychomoteur pouvant être présent dès l’apparition des crises ou apparaître au fur et à mesure de l’évolution ; un tel retard peut affecter l’ensemble du développement psychomoteur ou un aspect seulement : relationnel, intellectuel, moteur…

Convulsions chez l’enfant: quels examens ?

L’électroencéphalogramme permet, en plus de l’examen clinique, de distinguer entre les différents types de crises convulsives et d’épilepsies.

L’électroencéphalogramme (EEG) est l’examen d’orientation ou de « première intention » permettant de définir à la fois une crise et une éventuelle épilepsie. Il est obligatoire, sauf à la suite d’une première crise convulsive fébrile (lorsque le diagnostic de crise convulsive fébrile simple, sans affection du système nerveux, est certain). Il est pratiqué rapidement après la crise, si l’observation et la description clinique sont insuffisantes pour permettre de caractériser cette crise. Il est pratiqué à distance de la crise, en règle générale quinze jours à trois semaines après, si l’on suspecte une épilepsie.

Les modalités de l’examen

Chez l’enfant, l’électroencéphalogramme doit être pratiqué dans des conditions précises :

il doit être suffisamment prolongé : au moins une demi-heure, en règle générale une heure, parfois plus (certains électroencéphalogrammes dits « de longue durée » sont enregistrés sur plusieurs heures, voire sur 24 heures) ;
il comprend toujours un enregistrement de sommeil chez le nourrisson et le jeune enfant (jusqu’à quatre ou cinq ans) ;
il peut être associé à un enregistrement vidéo (vidéo-EEG).

L’électroencéphalogramme est sensibilisé par des manœuvres de stimulation : stimulation lumineuse intermittente réalisée par des éclairs lumineux rythmés et rapides ; hyperpnée réalisée par la succession de mouvements respiratoires amples et ininterrompus pendant plusieurs minutes. Tous les événements normaux ou anormaux doivent être notés sur le tracé : événements normaux comme l’endormissement, anormaux comme des mouvements convulsifs ou toute activité pouvant correspondre à un équivalent convulsif.

Il peut être précisé par des techniques modernes

Outre l’enregistrement conventionnel, l’EEG peut être précisé par des techniques modernes : enregistrement à l’aide de matériel portable et enregistrement à distance permettant d’enregistrer les cycles veille et sommeil d’un jour entier et de respecter les activités habituelles de l’enfant ; vidéo-EEG permettant de préciser et discuter d’éventuelles convulsions ou équivalents convulsifs accompagnant l’enregistrement. Ces techniques modernes sont réservées à des cas particuliers d’épilepsies, dans le cadre de laboratoires très spécialisés.

L’électroencéphalogramme permet d’étudier le « rythme de fond », c’est-à-dire les activités électriques liées à la veille et aux différents stades de sommeil. Il recherche des « signes paroxystiques » sous forme de figures appelées pointes, ondes lentes ou pointe-ondes, témoins d’une hyperexcitabilité ou hypersensibilité cérébrale anormale, associée à l’épilepsie. Il permet parfois d’enregistrer une « décharge » de signes paroxystiques, décrite sous le nom de crise électrique, correspondant en général à une crise clinique : les signes paroxystiques et critiques sont décrits comme les signes cliniques, en termes de siège et de durée.

Confrontation électro-clinique

Seule la confrontation des signes cliniques et électriques permet de définir la crise, et surtout une éventuelle épilepsie. Cette dernière est classée selon des critères adoptés par la Ligue internationale contre l’épilepsie (LICE, 1989). Cette classification est parfois facile, permettant de distinguer épilepsies généralisées et épilepsies focales ou partielles, et parmi elles les épilepsies idiopathiques (ne relevant d’aucune lésion cérébrale et en règle bénignes) et les crises symptomatiques (secondaires à une lésion cérébrale et de pronostic plus réservé). Cette classification est parfois difficile, voire impossible.

Convulsions chez l’enfant: d’où cela vient-il ?

L’origine des crises convulsives et des épilepsies est particulièrement complexe.

En dehors des épilepsies, les crises convulsives isolées sont accidentelles : liées à la fièvre (crises convulsives fébriles) chez le nourrisson et le jeune enfant, et à d’autres facteurs comme le manque de sommeil, une stimulation lumineuse intermittente (télévision, jeux vidéo…), voire l’ingestion de toxiques ou d’alcool chez l’enfant plus grand et l’adolescent.

Les épilepsies sont classées d’après leurs critères cliniques et électriques en épilepsies idiopathiques, ne relevant d’aucune cause particulière, et épilepsies symptomatiques, associées des lésions cérébrales préexistantes.

L’étiologie (causalité) des crises convulsives et des épilepsies est particulièrement complexe

Certaines crises convulsives accidentelles peuvent annoncer une épilepsie : si la plupart des crises convulsives fébriles sont « sans lendemain », certaines crises, en particulier les crises longues ou hémicorporelles (concernant une moitié du corps), peuvent annoncer une épilepsie qui débutera parfois plusieurs années plus tard.

Les critères cliniques et encéphalographiques, qui permettent de définir une épilepsie idiopathique, ont un intérêt majeur : ils permettent de se passer d’examens complémentaires inutiles, et de poser un pronostic généralement favorable, avec disparition de l’épilepsie au bout de quelques années ou à l’adolescence.

Certaines épilepsies sévères, s’accompagnant de crises fréquentes, longues, plurielles et d’une anomalie ou d’une dégradation du développement psychomoteur, peuvent, après des examens complémentaires complexes et répétés, ne relever d’aucune cause précise : on parle alors d’épilepsies cryptogéniques (épilepsies n’ayant pas fait la preuve de leur cause).

Convulsions chez l’enfant: quels risques ?

Les risques de convulsion sont plutôt liés au jeune âge, ceux d’épilepsie aux antécédents familiaux et personnels.

Les risques de convulsion isolée et accidentelle sont liés au jeune âge (adolescent et enfant âgé de moins de 5 ans). Les risques d’épilepsie sont liés aux antécédents familiaux d’épilepsie ou d’encéphalopathie épileptogène, qui génère des symptômes épileptiques, ainsi qu’aux antécédents personnels, notamment à l’existence d’une souffrance survenue avant ou au moment de la naissance.

Antécédents familiaux

La notion d’épilepsie familiale doit être nuancée. Elle est assez souvent retrouvée au cours de l’interrogatoire (10 % des cas environ), sans signification pronostique en présence de crises convulsives simples ou d’une épilepsie idiopathique. Elle prend toute son importance en cas d’épilepsie symptomatique ou cryptogénique, surtout lorsque les antécédents familiaux d’épilepsie sont associés à des troubles du développement. Ils peuvent orienter vers une maladie épileptogène spécifique, en cas de consanguinité parentale ou lorsque l’un des ascendants ou collatéraux est ou a été atteint d’une encéphalopathie épileptogène.

Il faut souligner l’absence de risques particuliers en cas d’épilepsie de la mère et de traitement anti-épileptique pendant la grossesse : certains médicaments, tel le phénobarbital, sont associés à des risques de malformation fœtale ou à un syndrome d’hyperexcitabilité (syndrome de sevrage) néonatal, sans risques épileptogènes à proprement parler.

Antécédents personnels

Les antécédents personnels doivent être étudiés avec soin, en particulier les antécédents anténataux et néonataux (avant et pendant la naissance) : l’épilepsie est immédiatement rapportée à sa cause si elle est accompagnée de troubles du développement, notamment d’une infirmité motrice cérébrale (IMC). Elle peut être le signe révélateur d’une souffrance passée inaperçue ou oubliée, imposant au moindre doute des examens complémentaires, notamment en imagerie.

A l’image de l’hyperthermie (fièvre) dont le « seuil convulsivant » est variable d’un enfant à l’autre, les autres facteurs déclenchants sont liés à une sensibilité individuelle : ainsi la stimulation lumineuse intermittente (SLI) ne fait-elle apparaître de signes paroxystiques à l’électroencéphalogramme que chez certains sujets dits « photosensibles » ; seuls ces sujets doivent être avertis et protégés par une limitation des activités devant écran, avec port éventuel de lunettes avec filtre bleu.

Facteurs favorisants

Certains facteurs favorisants, d’ordre physiologique comme le sommeil, peuvent influencer la prise en charge lorsqu’ils sont constamment retrouvés : ainsi les crises d’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR) peuvent-elles permettre une activité normale dans la journée, notamment la pratique de tous les sports, y compris la natation, à condition de bénéficier d’un recul suffisant et de s’entourer des précautions d’usage.

Facteurs thérapeutiques

Les intoxications médicamenteuses sont assimilées à des facteurs accidentels.

Convulsions chez l’enfant: comment vivre avec ?

Un certain nombre de précautions permettent de limiter les risques chez les enfants.

Les précautions de vie consistent à minimiser les facteurs de risques. Chez les nourrissons et le jeune enfant ayant des antécédents de convulsions fébriles, il faut une surveillance et un traitement de la fièvre. Chez l’enfant présentant une épilepsie, il est nécessaire de respecter les heures de sommeil, et éviter les stimulations lumineuses intermittentes (SLI) en cas de photosensibilité.

Traitement de la fièvre

Dès le début de la fièvre et au-dessus de 38°5;, il faut combattre la fièvre avec le paracétamol, parfois associé à l’ibuprofène (à partir de 6 mois) ou à l’aspirine, aux doses indiquées par le médecin, en association avec des bains antithermiques. Le traitement préventif des convulsions est discuté. Le traitement curatif intra-rectal est réservé aux convulsions de longue durée, supérieures à 5 à 10 minutes.

Sommeil

Il est absolument nécessaire de respecter les heures de sommeil chez l’adolescent, en évitant l’accumulation des facteurs de risque : veillée tardive et absorption d’alcool, stimulations lumineuses intermittentes (SLI) par flashes lumineux dans le cadre de soirées.

Stimulation lumineuse intermittente (SLI)

Ces précautions sont limitées aux épilepsies photosensibles. L’utilisation des écrans (TV et jeux) est permise à bonne distance, limitée dans le temps et éventuellement avec lunettes à « filtres bleus ».

Si un enfant a une crise d’épilepsie à l’école

En cas de crise, la conduite à tenir est la suivante :

Allonger l’enfant, si possible sur le côté (position dite latérale de sécurité, typique des techniques de secourisme) ;
Laisser la crise se dérouler sans contrainte d’aucune sorte pour l’enfant, en noter les caractéristiques et la durée ;
Ne rien mettre dans la bouche, mais placer un coussin, ou, à défaut, un pull roulé en boule sous la tête et la nuque pour éviter tout traumatisme ;
Eloigner tout objet contendant risquant de blesser l’enfant lorsqu’il va bouger.
En fonction de la durée de la crise :
Si la crise dure peu, mettre l’enfant au calme et prévenir les parents sans attendre ;
Si la crise dure plus de cinq minutes, ou si elle est très violente, un médecin ou un infirmier pourra faire une injection intrarectale de diazépam ;
Si, malgré l’injection, la crise ne cède pas, il est nécessaire d’appeler le Samu.

Convulsions chez l’enfant: quel traitement ?

Le traitement de l’épilepsie est essentiellement d’ordre médical, exceptionnellement chirurgical. Il comprend des mesures d’accompagnement en cas de difficultés socio-familiales ou neuro-psychologiques associées.

Le but du traitement anti-épileptique est, dans la majorité des cas, de supprimer, parfois d’espacer les crises de normaliser ou parfois améliorer l’électroencéphalogramme. Le traitement étant susceptible de présenter des effets secondaires, tant sur le plan clinique que biologique, la conduite du traitement revient à « mettre en balance » son efficacité électro-clinique d’une part, ses possibles effets secondaires d’autre part. Les médicaments doivent être choisis à bon escient et le traitement simplifié au maximum et raisonné dans le temps.

La mise en route du traitement s’accompagne d’une information éclairée de l’enfant et de sa famille sur :

les objectifs et la conduite du traitement en termes de posologies (doses) et de durée ;
de possibles effets secondaires, cliniques ou biologiques, en précisant leur fréquence, leur caractère transitoire ou non et leur gravité potentielle ;
sur le devenir attendu de l’épilepsie et du traitement.

Elle est précédée d’une évaluation clinique et biologique spécifique dans le cadre de certains traitements : par exemple, recherche d’antécédents de maladie hépatique (foie), palpation abdominale à la recherche d’une hépatomégalie (augmentation du volume du foie), et dosage sanguin d’enzymes d’origine hépatique pour les médicaments ayant un possible retentissement hépatique.

Elle s’accompagne d’une information précise concernant les règles du traitement, notamment sa régularité et ses horaires.

Surveillance du traitement

Elle précise l’efficacité du traitement sur le plan clinique (évolution des crises) et électro-encéphalographique (évolution des signes dits « paroxystiques »). Elle apprécie la qualité de vie de l’enfant, à la fois familiale, scolaire et dans sa vie de loisirs, en notant les modifications positives et négatives. Elle permet de contrôler la compréhension des objectifs et des règles de traitement par l’enfant et sa famille.

Elle permet d’apprécier les données biologiques de certains médicaments :

Taux sanguin du médicament, permettant de juger son absorption digestive et sa distribution dans le sang. Les prélèvements sont effectués juste avant la ou l’une des prises quotidiennes (taux résiduel). Les résultats sont appréciés en fonction de taux conseillés, mais aussi de l’évolution clinique et électro-encéphalographique.
Eventuels effets secondaires sur la numération formule sanguine ou les enzymes hépatiques pour certains médicaments.

Le traitement est toujours débuté en monothérapie (un seul traitement) : seule la résistance au traitement conduit à d’éventuelles associations raisonnées en fonction du type d’épilepsie et de l’éventuelle interférence du médicament. Il privilégie les formes d’effet-retard avec une meilleure efficacité dans le temps, permettant d’espacer les prises.

Arrêt du traitement

Décidé en fonction du type d’épilepsie, d’un équilibre clinique et électro-encéphalographique suffisamment prolongé, il est toujours progressif et sujet à surveillance.

Convulsions chez l’enfant: les crises convulsives fébriles

Les crises convulsives dues à la fièvre sont fréquentes chez l’enfant, et sont généralement bénignes.

Les crises convulsives fébriles intéressent 2 à 9 % des nourrissons entre six mois et cinq ans, avec un maximum de fréquence au cours de la deuxième année. Elles sont fréquemment associées à des antécédents de crises convulsives fébriles ou d’épilepsie.

La fièvre est due à une infection épargnant le système nerveux central, infection bénigne telle qu’une roséole. La distinction clinique entre convulsions fébriles simples et convulsions fébriles par infection du système nerveux central (méningite et encéphalite) peut être difficile, en particulier chez le petit nourrisson.

Les examens nécessaires

Toute incertitude sur la distinction entre une crise convulsive fébrile simple et une crise convulsive symptomatique d’une infection du système nerveux central nécessite des examens complémentaires : en particulier une ponction lombaire, afin d’éliminer une méningite purulente, complétée par un électroencéphalogramme et un scanner cérébral afin d’éliminer une encéphalite herpétique. La ponction lombaire est de règle chez le nourrisson avant un an ; elle est conseillée en présence d’une convulsion de longue durée et hémicorporelle (concernant une moitié du corps), ainsi qu’au moindre doute.

Un premier épisode de crise convulsive fébrile authentifiée par ses caractères cliniques, en particulier la survenue d’une crise après l’âge d’un an, de courte durée et sans critère infectieux de gravité, ne justifie pas d’examens complémentaires, en particulier pas d’électroencéphalogramme.

Les traitements éventuels

Les crises convulsives fébriles typiques sont associées à un développement psychomoteur et intellectuel normal. Elles imposent un traitement soigneux de la fièvre au « coup par coup ». L’administration de médicaments anticonvulsivants lors des épisodes fébriles, sous forme de gouttes, est discutée. L’injection de tels médicaments par voie rectale n’est envisagée qu’en cas de première(s) crise(s) de longue durée.

La mise en route d’un traitement anticonvulsivant de plusieurs mois ou de plusieurs années n’est discutée qu’en cas de crises répétées et prolongées, compte tenu des incidences possibles de tels traitements, à la fois sur le plan général et neuropsychologique.

Convulsions chez l’enfant: les épilepsies symptomatiques

Toutes les épilepsies dont les caractéristiques cliniques et électriques ne correspondent pas à des épilepsies idiopathiques relèvent d’un bilan complémentaire. Ce bilan suppose une classification clinique et électrique la plus précise possible, selon la classification de La ligue internationale contre l’épilepsie (LICE 1989).

Les examens complémentaires sont d’ordre fonctionnel, radiologique ou en imagerie et métabolique.

Les examens fonctionnels

Il s’agit d’enregistrements électro-encéphalographiques (EEG), faisant parfois appel à des techniques sophistiquées :

enregistrements de longue durée (réalisés à l’aide de matériel portable ou grâce à des enregistrements par télémétrie) ;
EEG couplé à la vidéo, permettant d’associer précisément d’éventuelles manifestations cliniques et les anomalies EEG correspondantes ;
exceptionnellement un enregistrement EEG par électrodes posées au contact du scalp ou intracérébrales (stéréo-EEG, réservé à des épilepsies focalisées et réfractaires, susceptibles de relever d’une chirurgie de l’épilepsie).

Ces explorations sont réservées à des services très spécialisés en épileptologie infantile, celle-ci associant neuropédiatres et neurochirurgiens.

L’imagerie cérébrale

Sauf cas particulier justifiant un examen d’urgence, le scanner cérébral tend actuellement à être supplanté par l’IRM (imagerie en résonance magnétique), qui donne une meilleure définition des structures cérébrales et une meilleure représentation dans l’espace grâce à des coupes en 3 plans (horizontal, sagittal et coronal). Malgré ses progrès actuels, l’IRM demande un temps d’examen plus long que celui du scanner et une immobilité stricte justifiant une sédation ou anesthésie générale.

L’imagerie peut être associée aux explorations fonctionnelles : le TEP (tomographie à émission de positons) peut permettre de suivre l’indexation et la distribution de produits radioactifs dans les zones cérébrales où siègent les crises. Il s’agit là encore d’une technique de recherche exceptionnelle, réservée à certaines épilepsies.

L’exploration métabolique

Certaines maladies métaboliques rares, responsables d’encéphalopathie épileptogène (provoquant des symptômes épileptiques), relèvent d’une anomalie du métabolisme lipidique, protidique ou glucidique.

Les explorations métaboliques, particulièrement complexes et spécifiques, imposent non seulement une classification clinique et électrique précise de l’épilepsie, mais aussi une bonne connaissance des signes neurologiques associés. Elles sont, là encore, confiées à des centres et laboratoires très spécialisés et complétés par des avis et examens génétiques.

Convulsions chez l’enfant: les épilepsies idiopathiques

Les épilepsies sont classées, d’après leurs critères cliniques et électriques, en épilepsies idiopathiques, ne relevant d’aucune cause particulière, et épilepsies symptomatiques, associées des lésions cérébrales préexistantes.

Les deux épilepsies idiopathiques les plus classiques du jeune enfant sont l’épilepsie « absence » et l’épilepsie à « paroxysmes rolandiques ».

L’épilepsie « absence »

Elle débute souvent à l’âge scolaire, intéresse un peu plus souvent la fille que le garçon et se traduit par des absences ou suspensions de conscience ; celles-ci sont brutales, ne s’accompagnent d’aucun mouvement convulsif, durent quelques secondes et se répètent plusieurs fois par jour. Ces absences, fugaces, ne s’accompagnent d’aucune manifestation anormale autre qu’une fixité du corps et du regard, et sont souvent ignorées par l’entourage. Elles peuvent être bien supportées, ou s’accompagner de difficultés scolaires associées aux « ruptures » répétées de l’état de conscience.

L’épilepsie « absence » est associée à des critères électroencéphalogramme précis : pointes ou pointes ondes à trois cycles par seconde, généralisées et volontiers déclenchées par l’hyperpnée. Elle n’impose aucun examen complémentaire.

Elle relève d’un traitement médicamenteux de courte durée (1 à 2 ans) si l’évolution électro-clinique est bonne. Elle guérit dans plus de deux tiers des cas avant l’adolescence ou au moment de celle-ci. Elle peut être suivie d’une épilepsie de type « grand mal » chez l’adolescent et l’adulte.

L’épilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR)

Elle survient chez l’enfant moins âgé, en âge préscolaire et intéresse plus souvent le garçon que la fille.

Elle est caractérisée par des crises focalisées, parfois généralisées ensuite. Les crises focalisées intéressent le visage et la bouche, avec écoulement salivaire (en raison de difficultés de déglutition), difficultés d’expression (dysphasie), clonies du visage, manifestations pouvant s’accompagner de réactions d’angoisse. La généralisation est inconstante, parfois rapide et ne permettant pas d’observer la première phase : elle est représentée par une crise tonico-clonique sans caractère particulier. Les crises sont liées au sommeil, survenant plus particulièrement à l’endormissement ou au réveil. Elles sont de courte durée et généralement espacées.

Les signes électro-encéphalographiques sont là aussi caractéristiques, représentés par un foyer de pointes siégeant dans la région centro-temporale, sans autres anomalies. Comme dans l’épilepsie « absence », les critères électro-cliniques permettent d’éviter les examens complémentaires, et surtout de donner un pronostic constamment bénin, avec disparition de l’épilepsie à l’adolescence au plus tard.

Le traitement anticonvulsivant est discuté avec la famille dont l’avis est important : seules les crises répétées et mal vécues chez l’enfant font conseiller un traitement, là encore limité dans le temps.

D’autres épilepsies généralisées idiopathiques sont décrites, comme l’épilepsie myoclonique juvénile, l’épilepsie « grand mal », et d’autres crises partielles bénignes comme l’épilepsie occipitale.