Polypose naso-sinusienne: qu’est-ce que c’est ?
La polypose nasosinusienne est une maladie œdémateuse chronique aboutissant à la formation de polypes obstruant les fosses nasales. C’est une maladie invalidante souvent associée à un asthme (dans 50 % des cas), parfois à une intolérance à l’aspirine (maladie de Widal) ou à diverses pathologies respiratoires.
Devant une polypose, il faudra rechercher l’existence d’un asthme. Inversement, on doit rechercher une polypose chez un patient allergique. Chez l’enfant, la découverte d’une polypose nasosinusienne doit impérativement faire rechercher une mucoviscidose, maladie congénitale des glandes endocrines se traduisant notamment par une atteinte pulmonaire.
Une origine encore mal élucidée
L’origine de la polypose nasosinusienne n’est pas encore totalement élucidée. Il semble s’agir d’un dérèglement de la réaction inflammatoire aboutissant à la production en quantité anormale de leucotriènes, médiateurs de l’inflammation, ayant des propriétés broncho-constrictrices (resserrement des bronches). Il semblerait que ce dérèglement se traduise au début par une rhinite (inflammation de la muqueuse nasale) chronique caractéristique : le Nares (Non allergic rhinitis eosinophilic syndrom, ou rhinite non allergique à éosinophiles) qui pourrait évoluer après quelques années vers une polypose nasosinusienne.
Principaux symptômes
Les principaux symptômes de la polypose nasosinusienne sont :
- L’obstruction nasale d’apparition progressive ;
- l’écoulement nasal clair le plus souvent ;
- la perte de l’odorat.
Cette maladie est responsable d’une altération significative de la qualité de vie. Son retentissement est plus important que la rhinite allergique ou même que l’asthme.
Polypose naso-sinusienne: comment la reconnaître ?
Le diagnostic d’une polypose nasosinusienne est évoqué devant la constatation de certains signes caractéristiques :
- L’ obstruction nasale, d’apparition progressive, est en général ancienne. Elle est bilatérale (sur les deux narines), plus ou moins complète, mais toujours invalidante.
- L’ écoulement nasal ou rhinorrhée, en général clair, peut devenir purulent en cas de surinfection. On note souvent un écoulement postérieur.
- Les troubles de l’odorat (anosmie) doivent alerter le médecin car très évocateurs d’une polypose. L’anosmie est le plus souvent accompagnée d’une agueusie (perte du goût).
A ces signes principaux peuvent s’associer des douleurs faciales, plus sensations de pesanteur de la face que douleurs violentes, une voix nasonnée caractéristique, des infections bronchiques récidivantes, une otite (inflammation, souvent très douloureuse, se développant à partir du revêtement cutané du conduit auditif) séromuqueuse.
Le diagnostic est confirmé par l’examen clinique. L’examen au spéculum peut montrer les polypes sous formes de grains de raisin, plus ou moins translucides, de couleur jaune ou rose, de consistance molle, ne saignant pas au contact.
L’examen des fosses nasales
Dans les formes moins évoluées, seul l’examen des fosses nasales à l’optique permettra le diagnostic. L’endoscopie (du grec scopein : « voir » ; et endo : « à l’intérieur » ; consiste à explorer les organes par l’introduction d’un appareil optique) des fosses nasales, réalisée au cabinet ORL (oto-rhino-laryngologie), peut se faire avec un fibroscope souple ou une optique rigide.
Elle est précédée d’une préparation soigneuse des fosses nasales par la mise en place de cotons imbibés de xylocaïne naphazolinée (anesthésique local et vasoconstricteur). Cet examen indolore permet de faire le diagnostic des formes débutantes. Pour les autres formes, il autorise un bilan précis de l’extension de la polypose ainsi que des particularités anatomiques des fosses nasales.
On définit ainsi trois stades selon l’extension des polypes
Stade I : les polypes restent limités au méat moyen (orifice du sinus maxillaire situé sous le cornet moyen) et ne sont visibles qu’à l’endoscopie.
Stade II : ils dépassent le bord inférieur du cornet moyen mais n’atteignent pas le plancher des fosses nasales.
Stade III : les polypes atteignent le plancher, obstruant la fosse nasale.
Cette classification est surtout utile pour juger de l’évolution de la polypose et de l’efficacité du traitement.
Les lésions sont toujours bilatérales. Une fosse nasale peut être plus atteinte que l’autre mais on retrouve toujours de l’autre côté des lésions causées par les polypes, un œdème (gonflement) de la muqueuse.
Lorsque la polypose n’est mise en évidence que d’un seul côté (unilatérale), la méfiance doit être de rigueur et doit faire remettre en cause le diagnostic.
Polypose naso-sinusienne: quels examens ?
Le diagnostic de polypose nasosinusienne ne nécessite en général aucun examen complémentaire radiologique ou biologique. Cependant, un bilan radiologique est utile afin de préciser l’extension des lésions dans les sinus maxillaires, dans l’ethmoïde, point de départ habituel de la polypose. Il peut permettre de redresser un diagnostic devant une atteinte des structures osseuses, évocatrice d’un processus tumoral.
Le bilan radiologique
Il est basé sur la tomodensitométrie (TDM ou scanner). Il se pratique dans la plupart des cas sans injection de produit de contraste. Le scanner permet de confirmer le diagnostic, en montrant le plus souvent une atteinte plus ou moins complète de l’ensemble des sinus de la face. C’est un examen de référence, une « photo » de la maladie au moment de sa prise en charge par le spécialiste.
La TDM est en revanche indispensable lorsque le médecin envisage un traitement chirurgical, précisant l’extension de la polypose, les rapports anatomiques importants (paroi orbitaire, nerf optique, carotide interne) ainsi que les particularités anatomiques (déviation de cloison, pneumatisation du cornet moyen, petits sinus, etc.)
La recherche d’un terrain allergique
Il est classique de bien rechercher que l’allergie ne soit pas à l’origine de la polypose nasosinusienne (il n’y a pas plus d’allergiques chez les patients atteints de polypose que dans la population générale). Cette recherche se fera grâce à un test multiallergénique (TMA). Ce sont des tests d’orientation.
En cas de positivité, le patient sera confié à un allergologue qui effectuera des tests cutanés (« prick-tests ») qui permettront de préciser le ou les allergènes responsables. Ces tests consistent à déposer une goutte de l’allergène suspecté sur la peau de l’avant-bras ou du dos, puis à piquer à travers, à l’aide d’une petite pointe plastique ou métallique, limitant la pénétration à un millimètre dans l’épiderme.
La recherche d’un asthme ou d’une hyperréactivité bronchique
Ils seront systématiquement recherchés. En effet, un patient atteint de polypose nasosinusienne sur deux est asthmatique. L’avis du pneumologue sera fondamental. L’exploration fonctionnelle respiratoire comprenant des tests de provocation permettra le diagnostic.
Recherche d’une intolérance à l’aspirine
Cette intolérance est évoquée par l’apparition de signes respiratoires (bronchospasme) ou généraux (choc anaphylactique, c’est-à-dire augmentation brutale de la sensibilité de l’organisme à une substance, en l’occurrence l’aspirine) 10 minutes à 2 heures après la prise médicamenteuse. Elle ne sera que rarement confirmée par des tests, toujours réalisés en milieu hospitalier.
Le plus souvent, l’interrogatoire sera suffisant et conduira à interdire formellement toute prise orale ou injection d’aspirine ou d’anti-inflammatoire non-stéroïdiens. La fréquence de l’intolérance à l’aspirine varie de 5 à 25 % selon les séries. Associée à un asthme et à une polypose, elle provoque la maladie de Widal (association d’un asthme et d’une polypose nasosinusienne à une intolérance à l’aspirine).
Polypose naso-sinusienne: les formes associées
La polypose nasosinusienne n’est pas toujours une maladie isolée : elle est souvent associée à d’autres pathologies respiratoires qui peuvent en aggraver le pronostic.
Asthme et polypose
L’association polypose nasale et asthme est estimée à environ 50 % des cas. La relation entre ces deux pathologies n’est pas clairement établie à l’heure actuelle. Il existe une hypothèse selon laquelle l’asthme et la polypose peuvent être considérés comme deux aspects cliniques d’une même maladie inflammatoire de la muqueuse respiratoire. Mais pourquoi certains patients ne développent qu’un asthme et d’autres une polypose ou d’autres encore les deux pathologies ?
La polypose est diagnostiquée après l’asthme dans deux tiers des cas. Elle le précède dans l’autre tiers des cas. Mais ces données pourraient être modifiées par la pratique systématique de l’endoscopie nasale permettant des diagnostics plus précoces.
L’association à un asthme est un facteur aggravant et la prise en charge doit se faire en collaboration avec le pneumologue. Il est admis que le traitement chirurgical de la polypose améliore l’asthme dans la moitié des cas.
Syndrome de Fernand Widal
C’est l’association d’un asthme et d’une polypose nasosinusienne à une intolérance à l’aspirine. La réaction est un bronchospasme après la prise d’aspirine ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens. Cela concerne environ 20 % des patients atteints de polypose. L’asthme est souvent sévère et responsable d’épisodes fréquents d’états de mal asthmatique. Il est parfois cortico-dépendant, c’est-à-dire qu’il ne peut se soigner qu’à l’aide d’hormones cortico-surrénales.
Le mécanisme de cette intolérance serait une perturbation du métabolisme de l’acide arachidonique par blocage, sous l’effet de l’aspirine, de sa dégradation par une enzyme, la cyclooxygénase (elle est bloquée par l’aspirine utilisée à fortes doses, ce blocage entraîne un arrêt de la production des prostaglandines, qui sont des substances impliquées dans les réactions inflammatoires, mais aussi dans le déclenchement de la douleur). Ceci aboutirait à la production accrue de médiateurs de l’inflammation, les leucotriènes, sous l’action d’une autre enzyme, la lipo-oxygénase. Ces leucotriènes ont une action pro-inflammatoire et broncho-constrictrice (les bronches sont resserrées, contractées).
Devant une intolérance à l’aspirine, il est formellement interdit de prendre des médicaments contenant de l’aspirine ou ses dérivés, et des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Il faut en outre se méfier des sulfites présents notamment dans les vins (blancs le plus souvent) ainsi que certains colorants et conservateurs.
Mucoviscidose
La polypose nasosinusienne de l’enfant révèle une mucoviscidose dans environ 10 % des cas. 30 % des enfants atteints de mucoviscidose ont aussi des polypes naso-sinusiens. Affection héréditaire due à une mutation sur le chromosome 7, elle est caractérisée par un dysfonctionnement des glandes endocrines, responsable de manifestations respiratoires récidivantes, de signes digestifs (insuffisance pancréatique), d’une stérilité (95 % des hommes). Le dépistage néo-natal débutera au plus tard au début de l’année 2002 et s’étendra progressivement à tous les nouveau-nés. A l’heure actuelle, le diagnostic est fait par dosage du chlore dans la sueur. Ce test doit être demandé et répété de principe devant toute polypose de l’enfant.
Cette polypose est particulièrement diffuse, rebelle au traitement médical. La surinfection est fréquente. Cette polypose aggrave le pronostic de la mucoviscidose. Son traitement est le même que la polypose nasosinusienne isolée.
Polypose et dyskinésie ciliaire primitive
Ce syndrome est la conséquence d’un trouble de la mobilité des cils vibratiles des cellules ciliées de la muqueuse respiratoire. Sa fréquence est de 1 % dans la population générale. Il doit être évoqué devant une toux chronique ayant débuté dans la petite enfance, associée à des rhino-sinusites particulièrement récidivantes, une otite séromuqueuse tenace. Chez l’adulte, on retrouve en plus une infertilité.
Le diagnostic sera établi sur l’étude des cellules ciliées de la muqueuse nasale au microscope après recueil par brossage et/ou biopsie.
Cette perturbation du transport muco-ciliaire est fréquente dans le syndrome de Kartagener qui comporte dilatation des bronches, polypose nasosinusienne et situs inversus (mauvaise position du cœur dans le thorax).
Le syndrome de Young associe une rhinosinuso-bronchite chronique à une stérilité obstructive, mais le test à la sueur (dont le but est de rechercher la teneur en chlorure de sodium dans la sueur, signe de mucoviscidose) n’est pas perturbé et l’on n’observe pas d’anomalie ciliaire.
Syndrome de Woakes
Il s’agit d’une forme particulièrement exubérante de polypose de l’enfant, entraînant une déformation caractéristique de la pyramide nasale qui est élargie. Il semble, dans ce syndrome, y avoir une notion familiale.
Polypose naso-sinusienne: ce qui n’est pas une polypose nasosinusienne
La présence de polype dans les fosses nasales ne signifie pas systématiquement polypose nasosinusienne. Certains aspects particuliers des polypes observés doivent faire évoquer d’autres diagnostics possibles comme les cancers des sinus ou autres tumeurs, notamment chez l’enfant.
Cancer des sinus et des fosses nasales
Ils peuvent se révéler par la présence de polypes des fosses nasales. On doit y penser devant des signes unilatéraux, les douleurs, les saignements, la notion de travail en milieu exposé (bois exotiques, cuirs, vapeurs toxiques, etc.)
A l’examen, on observe une tuméfaction bourgeonnante, friable, saignant au contact. La tumeur est strictement unilatérale. L’examen par tomodensitométrie (scanner, qui permet d’obtenir une image ressemblant à une photo inversée, un peu comme si vous regardiez vos négatifs photos devant une source lumineuse) confirme le diagnostic en montrant une tumeur unilatérale, envahissant les structures voisines, entraînant des destructions osseuses. La biopsie (prélèvement) apportera la confirmation histologique : il s’agit le plus souvent d’un adénocarcinome de l’ethmoïde (os situé entre les deux orbites des yeux), survenant parfois à distance de l’exposition aux tanins chez les professionnels du bois ou du cuir.
Le papillome inversé
C’est une tumeur épithéliale (des tissus) bénigne des sinus. Il a une forte tendance à la récidive et surtout un potentiel de dégénérescence maligne (évoluant vers un cancer). Il se présente comme une tumeur avec des polypes translucides, en grappe de raisin. La lésion est unilatérale. Le scanner précise l’extension et guide le geste chirurgical radical qui permettra d’éviter la récidive.
Le polype solitaire de Killian
Apanage du grand enfant, c’est un polype trilobé naissant à l’ostium (orifice) du sinus maxillaire et se développant vers la fosse nasale, le cavum (partie supérieure du pharynx) et le sinus maxillaire. Cliniquement, il se traduit essentiellement par une obstruction nasale unilatérale.
L’examen montre un polype plus ou moins translucide, s’étendant dans le cavum. On ne note pas de saignement. La tomodensitométrie (scanner) est indispensable, précisant le volume et les rapports du polype qu’il convient de traiter chirurgicalement en s’efforçant de l’éliminer en totalité.
Les autres tumeurs des fosses nasales de l’enfant
On ne devra pas confondre une polypose nasosinusienne avec un fibrome nasopharyngien, ou tumeur saignant de l’adolescent, le plus souvent révélés par des saignements de nez répétitifs. La lésion, unilatérale, présente un caractère hémorragique.
Toute biopsie est bien sûr contre-indiquée devant cet aspect différent d’un polype banal. Le scanner avec injection, l’IRM, précise le diagnostic. L’embolisation, qui consiste à obstruer les pédicules vasculaires (partie des vaisseaux atteints) de la tumeur, grâce à la neuroradiologie interventionnelle, a facilité le traitement de cette tumeur hémorragique.
On se méfiera des autres tumeurs de l’enfant comme les esthésio-neuroblastome au pronostic sévère.
Polypose naso-sinusienne: quel traitement ?
Le traitement de la polypose nasosinusienne est assez bien codifié à l’heure actuelle. Il repose sur la corticothérapie générale et surtout locale. La prise en charge chirurgicale ne concerne que les polyposes résistant au traitement médical ou à certaines formes très exubérantes d’emblée. Il a pour but de désobstruer les fosses nasales du patient et de permettre une meilleure diffusion des corticoïdes locaux à la muqueuse sinusienne pathologique.
Traitement médical
Corticothérapie
Il repose essentiellement sur les corticoïdes (hormones naturelles, les plus puissants des anti-inflammatoires) par le biais de leur action inhibitrice de la synthèse des médiateurs de l’inflammation et notamment des leucotriènes. Cette corticothérapie est administrée par voie générale et par voie locale.
Par voie générale (en comprimés par exemple), la corticothérapie sera de courte durée (6 à 10 jours), à bonne dose (1 mg/kg), sans dose dégressive ni régime alimentaire particulier. On devra bien entendu respecter les contre-indications absolues (viroses, c’est-à-dire maladies provoquées par ce qui est appelé ultra-virus comme la virose pulmonaire, en évolution, hépatite virale, cirrhose alcoolique, états psychotiques) et relatives (diabète, hypertension artérielle, etc.). On y associera le plus souvent un antibiotique à large spectre prenant en compte la surinfection fréquente. Les cures pourront être répétées plusieurs fois dans l’année (jusqu’à cinq ou six fois selon les équipes).
Corticothérapie par voie locale : c’est le traitement de fond de la polypose. Elle est prescrite en relais d’une corticothérapie générale et/ou après traitement chirurgical, qui ne dispense cependant pas d’un traitement local au long cours.
Les produits actuellement prescrits se prennent à la dose de une à deux pulvérisations une à deux fois par jour dans chaque fosse nasale. Cette corticothérapie locale même prolongée ne paraît pas avoir d’effet systémique. Les effets secondaires locaux sont rares : irritation, saignement de nez.
En pratique, le patient se verra prescrire un traitement de cortisone par voie générale pendant une huitaine de jours avec relais par corticoïdes en spray nasal. Il sera revu un à deux mois plus tard afin de juger de l’efficacité du traitement sur l’obstruction nasale, l’anosmie (diminution ou perte totale de l’odorat), le volume des polypes. Si les symptômes sont bien améliorés, le traitement local sera poursuivi. En cas d’échec, un second traitement par voie générale pourra être proposé. En cas de nouvel échec ou d’échappement au traitement, une prise en charge chirurgicale sera discutée.
Les autres traitements médicaux :
Les traitements anti-allergiques : quand une allergie est retrouvée, ils sont utiles en complément du traitement spécifique de la polypose. L’administration au long cours d’anti-histaminiques permet parfois de diminuer le recours aux corticoïdes par voie générale.
Dans le cas d’une maladie de Widal associant asthme, polypose et intolérance à l’aspirine, le patient sera prévenu des risques et recevra une liste des médicaments contenant de l’aspirine ou ses dérivés ainsi que des médicaments anti-inflammatoires pouvant avoir une réaction croisée avec l’aspirine. Il faudra aussi se méfier des sulfites présents dans certains médicaments, le vin, ainsi que de certains conservateurs et colorants.
Les cures thermales : ce peut être un complément utile dans le traitement de la polypose nasosinusienne, notamment après chirurgie, par l’action locale des eaux thermales sur la muqueuse pathologique. On devra cependant se méfier, en cas de maladie de Widal, car les eaux sulfurées ou sulfatées pourraient avoir un effet aggravant.
Le traitement chirurgical
Il a pour but d’améliorer le confort du patient sur le plan respiratoire et de permettre la diffusion des corticoïdes locaux à la muqueuse sinusienne pathologique. Il n’est indiqué qu’en cas d’échec du traitement médical ou d’emblée dans des formes particulièrement étendues.
La polypectomie, ablation des polypes à la pince sous contrôle endoscopique, avec anesthésie locale au bloc opératoire, conserve des indications limitées. Elle doit impérativement respecter les repères anatomiques pour ne pas compliquer une intervention ultérieure plus radicale.
L’ethmoïdectomie ou évidement ethmoïdal, consiste à ouvrir le labyrinthe ethmoïdal, à effondrer les cloisons osseuses afin d’obtenir une cavité ouverte dans les fosses nasales. Selon les écoles, cette ethmoïdectomie sera plus ou moins radicale.
Cette chirurgie se pratique par voie endo-nasale sous guidage endoscopique et anesthésie générale le plus souvent, sous anesthésie locale pour certains. Elle présente un certain nombre de risques, limités dans les mains de chirurgiens entraînés : complications hémorragiques, brèches méningées, effraction orbitaire, cécité.
Ce type d’intervention doit être suivi de soins réguliers : lavages des fosses nasales au sérum physiologique, ablation des croûtes sous endoscopie au cabinet ORL. Le traitement médical par corticoïdes locaux est alors poursuivi pendant des mois.
Cas particuliers
L’asthme : pour certains, la présence d’un asthme associé est une limite à la corticothérapie par voie générale en raison du risque de cortico-dépendance. La chirurgie, suivie d’une corticothérapie locale prolongée semble préférable. Les études ont montré que la chirurgie n’aggrave pas l’asthme, bien au contraire. Il ne doit donc plus être considéré comme une contre-indication à la prise en charge chirurgicale de ces patients.
Les récidives : elles sont fréquentes (25 à 50 % après chirurgie) mais restent le plus souvent très limitées. Elles sont plus fréquentes chez les patients atteints de maladie de Widal.
Selon les cas, elles seront traitées médicalement par courte cure de corticoïdes ou chirurgicalement : ablation de petits polypes à la pince ou au laser, reprise chirurgicale en cas de chirurgie partielle.