L’ acromégalie (du grec ἄκρος (akros) « haut » ou « extrême » et de μεγάλος megalos « grand » – agrandissement des extrémités)
L’acromégalie : Qu’est-ce que c’est ?
L’acromégalie est une maladie provoquée par une sécrétion excessive d’hormone de croissance par une tumeur de la glande hypophysaire.
En 1886, Pierre Marie décrit l’existence d’une hypertrophie des extrémités (mains et pieds) correspondant alors à la description de ce qu’il identifia comme une acromégalie. Cette dernière va être responsable de plusieurs symptômes liés soit à l’excès d’hormones de croissance produites par la tumeur, soit à la croissance de la tumeur dans la glande hypophysaire (reliée à la partie antérieure du cerveau, elle sécrète des hormones).
Acromégalie bogdanoff
Les Bogdanoff souffrent d’acromégalie ? Une des explications avancées pour expliquer l’évolution physique des frères Bogdanoff est qu’ils auraient pris une hormone de croissance pour lutter contre le vieillissement qui a provoqué de l’acromégalie.
Le diagnostic de l’acromégalie
Le diagnostic de l’acromégalie est souvent suspecté alors que la maladie évolue depuis plusieurs années insidieusement.
L’hormone de croissance sécrétée en excès va stimuler la prolifération des cartilages, des os, des viscères et progressivement, on observe des modifications de la morphologie du sujet atteint d’acromégalie.
Les modifications, en particulier du visage, vont donner un « aspect chevalin » : toutes les saillies osseuses sont exagérées (que ce soit les arcades sourcilières, les bosses frontales, les pommettes), le nez devient gros et empâté, les oreilles, les lèvres et les paupières sont épaissies.
L’épaississement des mains oblige souvent le patient à enlever une bague jusqu’alors bien supportée. Un épaississement au niveau des pieds oblige souvent aussi à changer de chaussures et à prendre une taille supplémentaire chez un adulte atteint d’acromégalie.
Chez l’enfant, on observe souvent une accélération importante et inexpliquée de la vitesse de croissance.
Un accroissement de tous les organes est possible (que ce soit un gros foie, une grosse rate, une grosse langue, ou une grosse thyroïde), mais il est rare que la maladie soit révélée par ces modifications d’organes.
Lorsque le diagnostic n’a pas été découvert rapidement, ce sont parfois les signes liés à l’accroissement de la tumeur elle-même qui s’expriment : il peut s’agir de maux de tête importants (fréquents, rebelles aux médicaments habituels tels que l’aspirine) mais aussi des troubles visuels.
Rarement, ce sont des complications de l’acromégalie qui vont faire révéler le diagnostic : cela peut être une hypertension artérielle, une insuffisance cardiaque, des pauses respiratoires au cours du sommeil, mais aussi des douleurs articulaires du genou, de la hanche ou de la colonne vertébrale.
Epidémiologie
L’acromégalie est une maladie rare, son incidence annuelle (nombre de nouveaux cas rapportés à une population donnée) est de trois à quatre cas par million et par an. Sa prévalence est de 40 à 70 cas par million.
Les femmes sont autant atteintes que les hommes. Cette maladie est rare chez l’enfant.
D’où cela vient-il ?
L’acromégalie est due à une sécrétion excessive d’hormones de croissance, anormalement augmentée par rapport aux besoins de l’organisme.
L’adénome somatotrope
C’est la cause la plus fréquente de l’acromégalie. Il s’agit d’une prolifération anormale de plusieurs cellules spécialisées (cellules sécrétant uniquement de l’hormone de croissance) dans la glande hypophysaire. Cette prolifération de cellules constitue une petite tumeur (ou kyste) hypophysaire, en général d’origine bénigne.
Selon la taille de la tumeur, on parle d’un macro-adénome (grosse tumeur supérieure à un centimètre) ou d’une petite tumeur (micro-adénome, si elle est inférieure à un centimètre).
Dans certains cas, la tumeur est si petite qu’elle ne peut pas se voir à l’examen radiologique. Il s’agit alors d’une simple multiplication des cellules spécialisées en hormone de croissance (hyperplasie).
Tumeurs du pancréas ou des bronches
Dans de rares cas, ces tumeurs peuvent sécréter anormalement des substances (GH-RH ou Growth hormone-Releasing hormone) capables de stimuler la sécrétion d’hormones de croissance par la glande hypophysaire.
Cette dernière sécrète alors anormalement de grandes quantités d’hormones de croissance, sans pouvoir être soumise au système de régulation habituel.
Tumeur dans le cerveau supérieur (hypothalamus)
Bien qu’exceptionnelle, cette tumeur est capable elle aussi de stimuler anormalement en permanence, la sécrétion d’hormone de croissance par la glande hypophysaire.
Là aussi, la glande hypophysaire n’est plus soumise à la régulation habituelle et sécrète de grandes quantités d’hormones de croissance, sans pouvoir être freinée.
Comment cela marche-t-il ?
La sécrétion d’hormone de croissance (ou hormone somatotrope) est sécrétée habituellement par des cellules spécialisées de la glande hypophysaire (cellules somatotropes).
Plusieurs facteurs complexes régulent habituellement la sécrétion d’hormones de croissance chez un individu de façon à maintenir le taux d’hormone de croissance dans des valeurs normales (fixées en fonction de l’âge) et éviter ainsi un excès ou une insuffisance de ces hormones en fonction des besoins de l’organisme.
Dans l’acromégalie, il y a toujours une sécrétion excessive d’hormone de croissance, impossible à freiner. Les symptômes observés sont dus à « l’amplification » des effets physiologiques de l’hormone de croissance.
Le rôle de l’hormone de croissance
Stimuler la croissance des os courts, des cartilages, des parties molles (peau et organes) mais d’avoir aussi un rôle sur le métabolisme du « sucre et des graisses ».
• L’épaississement des traits du visage, l’aspect « de grosses mains, de gros pieds » s’explique donc par la croissance du tissu sous-cutané (ou partie molle). Dans l’enfance, où les cartilages de conjugaison ne sont pas soudés, l’hormone de croissance est responsable d’une accélération de la vitesse de croissance telle, qu’on peut avoir à l’extrême un aspect de « gigantisme ».
• La croissance cellulaire qui s’observe aussi au niveau des organes comme le foie, le cœur et le côlon est responsable de l’hépatomégalie (ou gros foie), de la cardiomégalie (ou gros cœur) ou du mégacôlon (gros côlon) qui peuvent être retrouvés.
Augmenter le taux de sucre : en temps normal, l’hormone de croissance peut faire augmenter ce taux dans le sang, c’est une hormone dite « hyperglycémiante ». Lorsqu’elle est en excès, elle peut favoriser ainsi l’apparition d’un diabète.
Augmenter le taux de graisses : son action est similaire au niveau des graisses et on peut observer en cas d’acromégalie, une hyperlipidémie (augmentation des triglycérides dans le sang).
Au niveau des muscles : elle favorise également la formation des masses musculaires et l’on peut observer une hypertrophie de muscles.
Les conséquences de la tumeur
La tumeur qui se développe dans l’hypophyse peut, lorsqu’elle grossit trop, comprimer les voies optiques et être responsable des troubles oculaires. Elle peut aussi empêcher, par sa croissance, le bon fonctionnement des autres cellules de la glande hypophysaire.
Ces cellules, qui sont alors « écrasées », ne peuvent plus sécréter d’hormone et l’on observe alors un déficit associé en hormone thyroïdienne ou en prolactine (qui joue un rôle dans la sécrétion lactée), en même temps qu’évolue l’acromégalie. On parle alors d’insuffisance antéhypophysaire complète.