Les angiomes sont des malformations tumorales bénignes, intéressant les vaisseaux sanguins de la peau. Ils apparaissent généralement lors des premières semaines de la vie.
Angiome : Définition
Il est primordial pour déterminer l’avenir des angiomes de bien distinguer les hémangiomes (« fraise », angiome immature) et les malformations vasculaires (« tache de vin », angiome mature).
La classification des angiomes repose sur des caractères circulatoires, radiographiques et histologiques. Elle permet de prévoir l’évolution, conditionne la prescription de bilan et d’un éventuel traitement.
On distingue les hémangiomes, (les plus fréquents) appelés aussi angiomes immatures, et les malformations vasculaires, à flux lent ou à flux rapide.
Angiome : Cause
Les angiomes sont des malformations et tumeurs des vaisseaux dont l’origine est inconnue.
Les angiomes sont des malformations et tumeurs vasculaires prédéterminées vraisemblablement pendant le déroulement de la grossesse, mais dont l’origine est actuellement inconnue.
Angiome : Quels risques ?
Les facteurs de risques des hémangiomes sont liés principalement à la localisation et à la taille.
Il existe un certain nombre de localisations à risques :
- angiome « Cyrano » du nez, provoquant une malformation des narines ;
- angiome « tapir » des lèvres, gênant l’alimentation et modifiant la formation des mâchoires ;
- angiome des paupières, source de cécité et de déformation du globe oculaire ;
- angiomes de la cavité buccale, provoquant des ulcérations et gênant l’alimentation ;
- angiomes à proximité de l’anus, source d’ulcérations et de surinfections ;
- angiomes des doigts, associés à des malformations osseuses ;
- angiomes des oreilles, source de malformations des cartilages ;
- angiomes pré-mammaires de la fille, entraînant des malformations des seins et des glandes permettant l’allaitement.
Les formes graves sont les suivantes :
- angiomes du larynx provoquant une asphyxie ;
- angiomes d’évolution rapide et de grande taille pouvant provoquer une insuffisance cardiaque ;
- syndrome de Kasabach-Merritt, qui associe un angiome géant, présentant des poussées inflammatoires et des troubles de la coagulation sanguine (diminution du taux des plaquettes), responsables d’hémorragies.
Angiome : Quels facteurs aggravants ?
Les facteurs de risques diffèrent suivant le type d’angiome, sa localisation et la vitesse de circulation du sang en son sein.
Angiomes à circulation lente
Les angiomes plans posent essentiellement un problème esthétique puisqu’ils n’ont aucune tendance à la régression spontanée.
Angiomes plans associés à d’autres malformations
Le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe associe un angiome plan de la moitié du front et de la paupière supérieure, des malformations des yeux et un angiome profond des méninges pouvant se traduire par des crises d’épilepsie, un retard mental et un déficit moteur.
Le syndrome de Klippel-Trenaunay associe, au niveau d’un membre, un angiome plan étendu, une augmentation de taille du membre atteint et des structures osseuses, des anomalies vasculaires plus profondes diverses.
Angiomes d’origine veineuse
Ils ont tendance à infiltrer les tissus adjacents (muscles, articulations), provoquant une augmentation de volume. Les formes graves et étendues, en particulier aux membres, s’accompagnent de troubles de la coagulation nécessitant une surveillance et éventuellement un traitement.
Angiomes à circulation rapide
Les formes les plus graves du tronc et des membres peuvent se compliquer d’insuffisance cardiaque, d’ulcération ou de nécrose avec risque hémorragique important.
Angiome : Quel traitement ?
Le plus souvent, on ne propose pas de traitement car les hémangiomes disparaissent sans séquelles dans 75 % des cas en quelques années. Un traitement n’est justifié que dans les formes à risque.
Du fait de leur évolution vers la guérison sans séquelle dans 75 % des cas, l’abstention thérapeutique est de rigueur, sous stricte surveillance médicale pour détecter les éventuelles complications. Cette notion doit être particulièrement bien expliquée aux parents afin d’éviter des traitements intempestifs.
L’utilisation de laser très précocement, dès l’apparition de l’angiome, est actuellement à l’étude, et les premiers résultats semblent encourageants, surtout dans les formes ulcérées.
La cryothérapie (application de neige carbonique ou azote liquide), les injections sclérosantes sont à l’origine de nécroses et donc de cicatrices, et ne doivent pas être utilisées.
La radiothérapie peut se compliquer à long terme de brûlures irréversibles de la peau par les rayons (radiodermites) et parfois d’épithélioma (cancers). On ne l’utilise donc plus.
Plusieurs thérapeutiques
Dans les formes graves ou sources de complications, plusieurs thérapeutiques peuvent être utilisées :
- la corticothérapie (cortisone) par voie générale pour freiner l’extension des hémangiomes dont la croissance est trop rapide ; le traitement durera plusieurs mois ;
- la corticothérapie (cortisone) en injection directe dans l’angiome dans quelques cas précis et par des médecins habitués à ce type de traitement ;
- l’interféron dans les formes très graves mettant en jeu la vie de l’enfant ;
- l’embolisation (injection de petites billes de plastique pour boucher les vaisseaux sanguins) en dernier recours ou avant une intervention chirurgicale ;
- la chirurgie est réservée précocement à certaines localisations à risques (pointe du nez, paupières, front). Elle intervient également en cas de séquelles, si l’hémangiome a incomplètement disparu.
La prise en charge est différente suivant le type circulatoire de la malformation.
Angiome plan simple
Ce type d’angiome n’a aucune tendance à la régression spontanée. Le problème est essentiellement esthétique. Le camouflage par des cosmétiques est utile en cas de retentissement psychologique.
La chirurgie est très rarement indiquée dans ce type d’angiome. Les lasers vasculaires peuvent amener une très nette amélioration esthétique. Le laser est un appareil émettant une lumière très énergétique, capable de détruire les vaisseaux sanguins de l’angiome sans toucher à la peau. Néanmoins, le traitement par laser est long (plusieurs séances espacées de quelques semaines), quelquefois mal supporté, et les résultats sont inconstants d’un angiome à l’autre (60 % d’amélioration en moyenne). Le traitement par laser est proposé en règle générale après la puberté, car les résultats ne sont pas meilleurs si le traitement est commencé plus tôt.
Angiomes complexes et artérioveineux
Le traitement est à discuter au sein d’une équipe pluridisciplinaire (dermatologues, radiologues interventionnistes, chirurgiens…).
Angiomes veineux
Les angiomes veineux sévères et étendus, particulièrement aux membres, s’accompagnent de troubles de la coagulation nécessitant une surveillance biologique et un traitement anticoagulant.
Le traitement des malformations veineuses est en pleine évolution : longtemps impossible du fait du risque hémorragique, la chirurgie d’exérèse (ablation) et de reconstruction est envisageable après injection directe dans la malformation d’un produit produisant une fibrose de cet angiome.
Au niveau des membres, l’attitude est souvent plus conservatrice : la contention élastique diminue la gêne fonctionnelle et pourrait, régulièrement portée dès l’enfance, stabiliser l’extension avant le recours aux techniques déjà mentionnées.
Dans les atteintes articulaires du genou, en cas de saignements répétés dans l’articulation avec gêne fonctionnelle majeure, la chirurgie peut être proposée.
Angiomes à circulation rapide
Tout geste intempestif ou incomplet risque de provoquer une flambée évolutive. L’attitude à observer est donc l’abstention avec surveillance des lésions.
L’embolisation (injection de petites billes permettant de boucher les vaisseaux sanguins) est indiquée soit isolément, à visée symptomatique antihémorragique, soit impérativement dans les jours précédant une ablation chirurgicale.