Maladie coeliaque: qu’est-ce que c’est ?
La maladie cœliaque se caractérise par des lésions intestinales, provoquées par une intolérance à la gliadine, de nature immunologique, chez des sujets génétiquement prédisposés. Cette atrophie régresse lentement sous régime strict sans gluten, mais réapparaît lors de la réintroduction du gluten.
La Société européenne de gastro-entérologie pédiatrique et de nutrition a donné une définition de la maladie cœliaque de l’enfant en 1970. Elle comprend les critères suivants :
- un syndrome de malabsorption, associé à une atteinte totale ou presque de la muqueuse intestinale (atrophie villositaire), apparu lors de l’introduction du gluten dans l’alimentation ;
- la guérison des troubles et des lésions anatomiques après suppression du gluten dans l’alimentation ;
- la réapparition des symptômes et/ou seulement des lésions intestinales lors de la réintroduction du gluten dans l’alimentation (épreuve de rechute).
Classiquement, le diagnostic de maladie cœliaque n’était donc formellement retenu qu’après deux biopsies de l’intestin grêle : l’une pour la reconnaissance de l’atrophie villositaire, la deuxième montrant la régression de l’atrophie sous régime strict (la contre-épreuve n’étant pas justifiée).
En 1994, le Groupe francophone de gastro-entérologie et nutrition pédiatrique a estimé que le dosage des anticorps antigliadine, des anticorps antiréticuline et des anticorps antiendomysium permettait de se passer de la deuxième biopsie pour le diagnostic initial, et de surveiller le bon suivi du régime sans gluten. Le diagnostic initial est aussi confirmé par la reprise de la croissance pondérale après un régime sans gluten, qui peut survenir au bout de quelques semaines de régime, mais parfois seulement au bout de quatre à six mois.
Le gluten
Le gluten représente l’ensemble des protéines de la farine de blé
(7 grammes pour 100), alors que l’élément essentiel de la farine est l’amidon. Ces protéines sont composées d’albumines, de globulines, de gluténines et de gliadines : les gliadines représentent 40 à 45 % de la totalité des protéines (donc du gluten), soit 3 à 3,5 grammes pour 100 grammes de farine de blé. Ce sont les gliadines qui sont responsables de la maladie cœliaque, qui peut aussi s’appeler intolérance au gluten, ou intolérance à la gliadine.
La maladie cœliaque peut aussi être déclenchée par les protéines de farines provenant d’autres céréales : les sécalines du seigle, les hordéines de l’orge, les avérines de l’avoine, et les gliadines de l’épeautre (céréale proche du blé).
L’atrophie villositaire
L’atrophie villositaire est une atteinte de la surface de l’intestin grêle. Cette surface est normalement constituée plis (villosités) et de cryptes. Ces villosités, longues habituellement de 300 à 450 microns, disparaissent totalement ou partiellement sous l’action du gluten. Cela altère grandement les fonctions de digestion et d’absorption de l’intestin grêle (syndrome de malabsorption), entraînant des troubles de la croissance pondérale et staturale. L’atteinte intestinale est habituellement responsable de diarrhée chronique.
Le diagnostic
Le diagnostic de la maladie cœliaque sera évoqué par le dosage des anticorps antigliadine IgA, antigliadine IgG, antiendomysium et antiréticuline. Il devra être confirmé par la biopsie intestinale.
Les symptômes classiques de la maladie cœliaque (intolérance au gluten symptomatique) associent :
- une diarrhée chronique dans huit cas sur dix, avec des selles étalées (en bouse de vache), graisseuses, abondantes, parfois acides. Il arrive que les selles soient normales par intermittence, ou de façon constante. Il peut même exister une constipation (surtout chez les enfants plus grands) ;
- une anorexie (refus de s’alimenter), accompagnée parfois de vomissements ;
- des signes de malnutrition, avec stagnation de la croissance pondérale, puis staturale. La cassure de la courbe de poids est nette après l’introduction du gluten dans l’alimentation. La pâleur témoigne d’un certain degré d’anémie (manque de fer) ;
- une distension abdominale, qui contraste avec la maigreur des membres inférieurs ;
- un ralentissement du développement psychomoteur, avec troubles du comportement et modification du caractère : l’enfant devient triste, apathique et grognon.
Mais le diagnostic est souvent évoqué plus tôt, devant une stagnation pondérale ou une diarrhée traînante. Parfois la symptomatologie se limite à des douleurs abdominales récurrentes, un retard de croissance, une anémie ferriprive, des anomalies de l’émail dentaire, une dermatite herpétiforme.
Il existe de nombreuses formes sans symptômes ou latentes de l’intolérance au gluten. Certaines formes ne se révèlent qu’à l’âge adulte.
Maladie coeliaque: d’où cela vient-il ?
La fréquence de la maladie cœliaque est de un pour mille en Europe. Elle dépend de facteurs génétiques et de facteurs environnementaux.
La maladie cœliaque est différente de la simple intolérance au gluten : ceci explique la différence de fréquence entre les deux affections.
La fréquence de la maladie cœliaque est différente selon les pays : en Europe, elle est de l’ordre de un pour mille. Elle avait été estimée à un pour 2500 en France par Bernier en 1974, mais la fréquence réelle est certainement plus élevée. Elle a été évaluée à un pour 500 en Autriche, un pour 1000 en Suisse allemande, en Allemagne, en Scandinavie, et en Angleterre, un pour 650 en Ecosse, un pour 400 en Irlande. Elle est très fréquente en Afrique du Nord, plus rare en Amérique du Nord, et encore plus rare en Amérique latine. Elle est exceptionnelle en Afrique noire et en Asie. Ces différences s’expliquent par des facteurs génétiques, mais aussi par des facteurs d’environnement.
La fréquence des formes asymptomatiques ou latentes de la maladie cœliaque est de l’ordre de un pour 250.
Les facteurs génétiques
L’origine ethnique a une forte influence sur la fréquence de la maladie : en région parisienne, la fréquence de la maladie est de un pour 260 chez les enfants originaires du Maghreb.
La maladie est plus fréquente dans certaines familles. Lorsqu’un sujet est atteint, le risque d’atteinte d’un autre membre de sa famille s’élève à environ un pour dix. Le taux de concordance entre les vrais jumeaux (homozygotes) est de l’ordre de 7/10.
La maladie se retrouve plus fréquemment avec certains groupes HLA (neufs patients sur dix sont porteurs de l’allèle DR3 ou DR7, l’allèle DR4 est aussi retrouvé avec une certaine fréquence).
La maladie cœliaque touche deux fois plus les filles que les garçons.
Les facteurs environnementaux
Les habitudes alimentaires influencent la fréquence de la maladie : il a été montré que les enfants pakistanais sont plus souvent atteints par la maladie cœliaque lorsqu’ils vivent en Angleterre, où ils consomment davantage d’aliments à base de farine de blé, alors que cette maladie est exceptionnelle dans leur pays, où l’on consomme principalement du riz.
L’âge d’introduction du gluten dans l’alimentation joue un rôle important sur la fréquence de la maladie cœliaque : une introduction précoce est néfaste.
Une infection par un virus, l’adénovirus 12, peut être responsable du déclenchement de la maladie.
L’allaitement prolongé au sein joue un rôle protecteur et diminue la fréquence de la maladie cœliaque
Maladie coeliaque: comment cela marche-t-il ?
La maladie cœliaque est une maladie intestinale immunologique, symptomatique d’une intolérance au gluten (gliadine et prolamines apparentées), survenant chez des sujets génétiquement prédisposés. Les intolérances au gluten asymptomatiques ou latentes sont quatre fois plus fréquentes.
Le gluten représente l’ensemble des protéines de la farine de blé (7 grammes pour 100), alors que l’élément essentiel de la farine est l’amidon. Ces protéines sont composées d’albumines, de globulines, de gluténines et de gliadines : les gliadines représentent 40 à 45 % de la totalité des protéines (donc du gluten), soit 3 à 3,5 grammes pour 100 grammes de farine de blé. Ce sont les gliadines qui sont responsables de la maladie cœliaque, qui peut aussi s’appeler intolérance au gluten, ou intolérance à la gliadine.
La maladie cœliaque peut aussi être déclenchée par les protéines de farines provenant d’autres céréales : les sécalines du seigle, les hordéines de l’orge, les avérines de l’avoine, et les gliadines de l’épeautre (céréale proche du blé).
Les lésions intestinales de la maladie cœliaque sont dues à la destruction accélérée des entérocytes (cellules du revêtement de l’intestin grêle) sous l’effet du gluten. Cette destruction réduit la hauteur des villosités intestinales (normalement de 300 à 450 microns). Elle peut même entraîner leur disparition complète (atrophie totale). Ce qui provoque une altération des fonctions digestives de l’intestin (en particulier l’absorption des aliments préalablement digérés), par la réduction de la surface d’absorption.
Les entérocytes sont altérés dans leur forme et leur fonction. La dégradation de leur bordure en brosse entraîne une diminution des fonctions enzymatiques intestinales, principalement pour la digestion des glucides (insuffisance de production des disaccharidases, en particulier la lactase, indispensable à la digestion du lactose, glucide principal du lait), mais aussi pour la digestion des protéines (peptidases). L’insuffisance de digestion des disaccharides va entraîner une fermentation colique de ces glucides, et donc un ballonnement avec des selles liquides et acides.
L’altération des entérocytes est aussi responsable de la mauvaise absorption des graisses, que l’on va retrouver dans les selles sous la forme de fèces graisseuses (stéatorrhée), qui va aggraver la diarrhée.
Les lésions intestinales, constatées sur biopsie confirment la maladie. Toutes ces lésions se normalisent progressivement après l’adoption d’un régime sans gluten strict.
Les anomalies de l’immunité humorale
Le taux d’immunoglobulines de type A dans le sang (IgA sériques) est élevé, alors que le taux des IgG et des IgM reste inchangé. Il se normalise progressivement après quelques mois d’exclusion du gluten de l’alimentation.
Il existe une production d’anticorps dirigés contre le gluten (anticorps antigliadine de type IgA et de type IgG). La recherche de ces anticorps dans le sang permet de suivre l’évolution de la maladie. Cette recherche peut également mettre en évidence des anticorps dirigés contre un certain nombre d’autres allergènes alimentaires.
Généralement, le diagnostic de maladie cœliaque n’était formellement reconnu qu’après deux biopsies de l’intestin grêle : l’une découvrant l’atrophie villositaire, la deuxième montrant la guérison sous régime. Actuellement, le dosage des anticorps antigliadine, antiréticuline et antiendomysium permet de se passer de la deuxième biopsie pour le diagnostic initial, et de surveiller le bon suivi du régime sans gluten. Le diagnostic initial est aussi confirmé par la reprise de la croissance pondérale après le régime sans gluten, qui peut survenir au bout de quelques semaines de régime, mais parfois seulement au bout de quatre à six mois.
Les anomalies de l’immunité cellulaire
Il existe une baisse des défenses contre l’infection (immunité cellulaire) qui s’améliore sous régime sans gluten.
Maladie coeliaque: quels facteurs de risques ?
La maladie cœliaque peut être associée à d’autres maladies, en particulier auto-immunes, c’est-à-dire avec fabrication d’anticorps contre ses propres organes. D’autre part, l’abandon précoce du régime sans gluten expose au risque de décalcification osseuse (ostéopénie) et de cancer digestifs à l’âge adulte.
L’association de la maladie cœliaque à d’autres maladies est fréquente :
- Dermatite herpétiforme (voir question « Maladie cœliaque et dermatite herpétiforme »)
- Déficit en IgA (immunoglobulines A)
- Diabète insulinodépendant (voir question « Maladie cœliaque et diabète »)
- Thyroïdite auto-immune
- Lupus érythémateux disséminé
- Maladie d’Addison
- Syndrome de Sj÷gren
- Sclérodermie
- Stomatite aphteuse
- Anémie hémolytique auto-immune
- Purpura thrombocytopénique
- Hépatites auto-immunes
- Cirrhose biliaire
- Néphropathies à IgA
- Fibrose interstitielle chronique
- Arthrite chronique juvénile
- Maladies inflammatoires du tube digestif
- Trisomie 21 (voir question « Maladie cœliaque et anomalies chromosomiques »)
- Syndrome de Turner (question « Maladie cœliaque et anomalies chromosomiques »)
La maladie cœliaque peut se compliquer de cancers (principalement digestifs) à l’âge adulte, dans 10 % des cas : cancers épithéliaux, digestifs une fois sur deux (adénocarcinome de l’intestin, cancer de l’œsophage) ; lymphomes, principalement de l’intestin grêle.
Pour cette raison, on admet actuellement que le régime sans gluten strict doit être poursuivi à vie.
La maladie cœliaque est responsable de décalcification osseuse (ostéopénie) sévère à l’âge adulte, en cas d’abandon du régime sans gluten à l’adolescence.
Maladie coeliaque: quelle hygiène de vie ?
Le traitement de la maladie cœliaque est le régime d’exclusion stricte du gluten. Ce régime, difficile à réaliser et coûteux, sera institué après que le diagnostic de maladie cœliaque ait été affirmé par une biopsie intestinale.
Le seul traitement de la maladie cœliaque est le régime sans gluten. La durée du régime sans gluten a beaucoup été discutée. Actuellement, la plupart des équipes se rangent à l’avis des spécialistes anglo-saxons pour recommander ce régime à vie, même s’il n’existe pas d’études suffisamment prolongées prouvant le bénéfice indiscutable d’une telle attitude. Cependant le régime n’est réellement bien suivi que dans 15 à 60 % des cas, suivant les enquêtes diététiques. Avec les années semble s’établir une tolérance du gluten, même si les tissus de l’intestin restent anormaux à l’examen.
Le seul traitement de la maladie cœliaque est le régime d’exclusion stricte du glutenIl faut donc supprimer de l’alimentation le blé, le seigle, l’orge, l’avoine et l’épeautre. Ce régime est difficile à réaliser car les farines, en particulier la farine de blé, se retrouvent dans de très nombreux aliments. On les trouve aussi dans de nombreuses sauces, dans des additifs alimentaires, et même dans certains excipients médicamenteux. Le recours aux conseils d’une diététicienne s’avère indispensable pour une bonne éducation de l’enfant et de sa famille dans la réalisation pratique et quotidienne de ce régime sans gluten.
Ce régime est onéreux , car il faut faire appel à des aliments de remplacement (farine sans gluten pour faire du pain, pâtes sans gluten, biscuits sans gluten, etc.), que l’on trouve dans des magasins diététiques, ou que l’on peut commander par fax ou via Internet, et qui peuvent être livrés par poste rapide s’il s’agit de produits frais (pain ou viennoiseries).
Il est possible d’obtenir une prise en charge partielle par la Sécurité sociale.
Lorsqu’il existe un syndrome de malabsorption important, il est utile, en début de traitement, de réaliser une supplémentation vitaminique : vitamines A, D, E, K, B12, acide folique. Un régime sans lactose peut également être proposé dans l’attente de la guérison anatomique de l’intestin.
Produits spéciaux sans gluten
Ces produits comprennent des farines, pains, biscottes, gâteaux, céréales, pâtes, préparations pour la réalisation de pain ou de gâteaux, etc.
Différentes marques proposent ces produits. Les diététiciennes sont informées des différentes nouveautés, et certaines associations de parents peuvent être de bon conseil.
L’Association française des intolérants au gluten (AFDIAG) s’occupe des enfants et des adultes. Elle conseille utilement les malades sur tous les sujets concernant l’intolérance au gluten, et en particulier sur le régime, par téléphone, lettre ou e-mail. Elle a édité différentes brochures d’information.
Association française des intolérants au gluten :
2, rue de Vouillé – 75015 Paris. Tél. : 01.56.08.08.22 – Fax : 01.56.08.08.42.
Site Internet : www.afdiag.com.
Maladie coeliaque: le régime sans gluten
Le régime sans gluten d’après Mozin M.-J., Robert M., Serceau F (voir bibliographie).
Aliments à exclure
Groupe céréales et dérivés :
Le blé, le seigle, l’orge, l’avoine et l’épeautre, le pain et ses dérivés, les biscottes, les pâtisseries, les viennoiseries, les gâteaux salés et sucrés, le pain d’épices, les pâtes, les flocons d’avoine, le couscous, la chapelure, les farines deuxième âge et les céréales.
Groupe viandes et poissons :
Chair à saucisse, saucissons, pâtés et galantines, chorizo, cervelas, boudin, quenelles, viandes et poissons panés, viandes, poissons et fruits de mer vendus en sauce (frais ou surgelés).
Groupe des produits laitiers :
Certains desserts lactés, fromages à moisissures, certains fromages fondus, mousses de fruits et mousses au chocolat du commerce, glaces du commerce.
Groupe des légumes et fruits :
Légumes cuisinés (produits frais, conserves ou surgelés), potages et soupes en sachets ou en boîtes, mousses de fruits, purée instantanée, pommes de terre cuisinées et pommes dauphines, gratins.
Groupe des produits sucrés :
Bonbons fourrés, nougats, dragées, nombreux produits de chocolaterie.
Boissons :
Bière, boissons maltées.
Divers :
Mélanges d’épices.
Aliments autorisés
Groupe céréales et dérivés :
Le riz, le maïs, le sarrasin, le millet, le manioc, le sorgho ; le pain sans gluten, les pâtes sans gluten, les pâtisseries réalisées avec les céréales permises.
Groupe viandes poissons œufs :
Viandes, poissons et fruits de mer frais, surgelés au naturel ou en conserve au naturel ; jambon blanc, jambon cru, jambonneau, bacon, œufs.
Groupe des produits laitiers :
Lait, yaourts, desserts lactés préparés avec les céréales permises.
Groupe des légumes et fruits :
Tous les fruits et légumes frais, les pommes de terre, les soupes « maison ».
Groupe des produits sucrés :
sucre, caramel, confitures pur sucre, miel, bonbons et sucettes non fourrés, chocolat, biscuits sans gluten.
Groupe des matières grasses :
Beurre, margarine, huiles, lard.
Maladie coeliaque: quel traitement ?
Le principal traitement de la maladie cœliaque est l’instauration d’un régime sans gluten. La reprise pondérale peut être constatée au bout de quelques semaines, mais parfois plus tardivement, au bout de quatre à six mois.
Le seul traitement de la maladie cœliaque est le régime d’exclusion stricte du gluten. Il faut donc exclure de l’alimentation le blé, le seigle, l’orge, l’avoine et l’épeautre.
Ce régime est difficile à réaliser car les farines, en particulier la farine de blé, se retrouvent dans de très nombreux aliments. On les trouve aussi dans de nombreuses sauces, dans des additifs alimentaires, et même dans certains excipients médicamenteux. Le recours aux conseils d’une diététicienne s’avère indispensable pour une bonne éducation de l’enfant et de sa famille dans la réalisation pratique et quotidienne de ce régime sans gluten.
Ce régime est onéreux. car il faut faire appel à des aliments de remplacement (farine sans gluten pour faire du pain, pâtes sans gluten, biscuits sans gluten, etc.). On peut les trouver dans des magasins diététiques ou les commander par fax ou via Internet ; ils peuvent être livrés par poste rapide s’il s’agit de produits frais (pain ou viennoiseries). Il est possible d’obtenir une prise en charge partielle par la Sécurité sociale.
Lorsqu’il existe un syndrome de malabsorption important, il est utile, en début de traitement, de réaliser une supplémentation vitaminique : vitamines A, D, E, K, B12, acide folique.
Un régime sans lactose peut aussi être proposé dans l’attente de la guérison anatomique de l’intestin.
Maladie coeliaque: Maladie cœliaque et diabète
La maladie cœliaque est plus fréquente chez les enfants diabétiques insulinodépendants. Elle doit être recherchée systématiquement.
Dans ces deux maladies, on retrouve fréquemment les groupes HLA B8 et DR7, ce qui évoque un facteur génétique commun.
La fréquence de la maladie cœliaque chez les enfants diabétiques insulinodépendants est diversement appréciée selon les auteurs, mais surtout selon les pays (ce qui plaiderait en faveur de facteurs génétiques) : de un pour cent à plus de dix pour cent.
Le diabète se révèle plus précocement chez les enfants atteints de maladie cœliaque que chez ceux qui en sont indemnes. Cependant, le diagnostic de maladie cœliaque est généralement porté beaucoup plus tardivement.
La maladie cœliaque doit être systématiquement recherchée chez tout enfant diabétique par un dosage des anticorps (antigliadine IgA et IgG, antiréticuline et antiendomysium). Le diagnostic ne pourra être affirmé qu’après biopsie de l’intestin grêle.
Le diagnostic de la maladie cœliaque doit être posé le plus tôt possible :
- l’institution précoce d’un régime sans gluten strict limite le risque de complications de la maladie cœliaque : complications précoces (troubles digestifs, troubles du caractère, ralentissement du développement psychomoteur, retard de croissance pondérale puis staturale) ou tardives (cancers digestifs) ;
- la guérison de l’atrophie des villosités intestinales par le régime sans gluten permet une meilleure digestion et une meilleure absorption, ce qui facilite l’équilibration du diabète.
L’annonce de la maladie cœliaque aux parents d’un enfant diabétique est très difficile. Il s’agit d’une deuxième maladie nécessitant un régime contraignant à vie.
Maladie coeliaque: maladie cœliaque et pathologies associées
La maladie cœliaque peut être associée à de nombreuses maladies. Ces pathologies associées sont principalement de nature immunologique (et plus spécifiquement auto-immune) ou génétique.
De nombreuses pathologies peuvent être associées à la maladie cœliaque.
Maladies immunologiques
- Dermatite herpétiforme (voir question « Maladie cœliaque et dermatite herpétiforme »)
- Déficit en IgA (immunoglobulines A)
- Diabète insulinodépendant (voir question « Maladie cœliaque et diabète »)
- Thyroïdite auto-immune
- Lupus érythémateux disséminé
- Maladie d’Addison
- Syndrome de Sj÷gren
- Sclérodermie
- Stomatite aphteuse
- Anémie hémolytique auto-immune
- Purpura thrombocytopénique
- Hépatites auto-immunes
- Cirrhose biliaire
- Néphropathies à IgA
- Fibrose interstitielle chronique
- Arthrite chronique juvénile
- Maladies inflammatoires du tube digestif
Anomalies chromosomiques
- Trisomie 21 (voir question « Maladie cœliaque et anomalies chromosomiques »)
- Syndrome de Turner (question « Maladie cœliaque et anomalies chromosomiques »)
Maladie coeliaque: maladie cœliaque et anomalies chromosomiques
La maladie cœliaque est plus fréquente chez les enfants atteints de trisomie 21 et du syndrome de Turner.
Le syndrome de Turner
Il résulte d’une anomalie chromosomique caractérisée par l’absence complète ou partielle d’un chromosome X (caryotype 45 X0).
Le risque de survenue de maladie auto-immune est plus important chez les filles atteintes du syndrome de Turner que dans la population générale. Une étude suédoise a été réalisée chez 87 filles atteintes du syndrome de Turner, âgées de trois à treize ans. La recherche des anticorps antiendomysium a été positive dans 5 % des cas, soit dix fois plus souvent que dans la population suédoise générale. Chaque fois que les anticorps antiendomysium ont été positifs, une biopsie intestinale a été réalisée : dans tous les cas elle a montré une atrophie villositaire.
En cas de syndrome de Turner, une intolérance au gluten doit être systématiquement recherchée par le dosage des anticorps (antigliadine IgA et IgG, antiendomysium et antiréticuline), puisqu’elle est plus fréquente que dans la population générale. Le traitement de l’intolérance au gluten par un régime sans gluten strict permettra de ne pas aggraver le pronostic statural déjà compromis, et de limiter le risque d’ostéoporose.
La trisomie 21
Elle résulte d’une anomalie chromosomique caractérisée par un chromosome 21 supplémentaire. Le risque de survenue d’intolérance au gluten est plus important chez les enfants atteints de trisomie 21. Une étude américaine a été réalisée chez 105 trisomiques 21. Les anticorps antigliadine IgG étaient positifs dans 53,4 % des cas, et les anticorps antigliadine IgA étaient positifs dans 16,8 % des cas. La recherche des anticorps antiendomysium a été positive chez cinq enfants, soit dix fois plus souvent que dans la population générale : ces cinq enfants avaient des signes digestifs et un retentissement nutritionnel, et leur biopsie intestinale a été positive quatre fois (dans un cas, elle a été refusée par les parents).
En cas de trisomie 21, une intolérance au gluten doit être systématiquement recherchée par le dosage des anticorps antigliadine IgA et IgG, et le dosage des anticorps antiendomysium et antiréticuline, puisqu’elle est plus fréquente que dans la population générale. Son traitement permettra la disparition des signes digestifs s’ils existent, une meilleure croissance, et limitera le risque de complications ultérieures (cancers digestifs, ostéoporose).
Maladie coeliaque: maladie cœliaque et dermatite herpétiforme
La dermatite herpétiforme est une dermatose bulleuse, évoluant sur un mode chronique, de nature immunologique, provoquée par l’intolérance au gluten, mais sans aucun rapport avec le virus herpès.
La dermatite herpétiforme est une maladie rare, due à une réaction immunitaire vis-à-vis du gluten. Elle se caractérise par la présence de petites bulles ou vésicules, posées sur des zones érythémateuses, disposées de manière extrêmement symétriques au niveau de la face d’extension des coudes, des genoux et des épaules, et aussi au niveau du bas du dos. Ces lésions dermatologiques sont extrêmement prurigineuses, ce qui entraîne des lésions de grattage.
La certitude du diagnostic est apportée par l’étude au microscope. Le dosage des anticorps (antigliadine IgA et IgG, antiendomysium et antiréticuline) est positif. La biopsie de l’intestin grêle révèle une atrophie villositaire. Certains groupes HLA sont plus fréquemment retrouvés (A1, B8, DR3, DQW2), ce qui plaiderait en faveur d’un déterminisme génétique.
Le traitement associe un régime sans gluten et l’administration de Disulone(r). Ce médicament améliore rapidement l’état cutané et surtout fait disparaître le prurit, mais n’a aucune efficacité sur la pathologie intestinale. Le strict suivi du régime sans gluten permet de réduire significativement les doses de Disulone(R). Le régime est à poursuivre toute la vie pour éviter les complications survenant à l’âge adulte : ostéopénie et cancers, principalement digestifs.